Hemofilia

A hemofilia é uma doença hereditária rara que é caracterizada por uma deficiência no processo de coagulação. Pelo contrário de que muitos pensam, pacientes hemofílicos não sangram mais (em quantidade), eles passam mais tempo sangrando. Esse sangramento pode ser externo e visível ou externo, nos casos mais graves.

Essa deficiência no processo de coagulação se dá pela ausência total ou parcial de um dos fatores (proteínas sintetizadas no fígado) de coagulação, causando hemorragias prolongadas.

Essencialmente, existem 2 tipos de hemofilia: tipo A e B. Enquanto que o tipo A é caracterizado pela deficiência ou ausência do fator VIII de coagulação (também conhecido como fator anti-hemofílico A) e afeta mais diretamente os homens, o tipo B é determinado pela deficiência ou ausência do fator IX de coagulação (também chamado de fator anti-hemofílico B) e afeta mais adolescentes.

A hemofilia é classificada como leve quando o nível de fator representa de 5-40% do valor normal; moderada quando representa de 1-5%; e grave quando representa menos de 1%, podendo causar inclusive hemorragias espontâneas.

Referência:

Pré-Vestibular Biologia – Livro 4 – Sistema de Ensino Poliedro (2017)